가와사키병 증후군이란? 그럼 가와사키병은 왜 생기는 걸가요?

안녕하세요 니∼킥입니다.

가와사키병이라고 아시나요??

저는 이름이 생소한데..

가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 피부, 점막을 포함한 온 몸의 혈관계에 염증이 발생할 수 있으며 특히 심장의 근육에 혈류를 공급하는 관상 동맥의 염증이 발생하게 되어 치명적일 수 있는 질환이라고 합니다.

한국에서는 1973년 처음으로 발견된 이래 1991년 1,228명이 발병.보고 되었다고 합니다.

예방법은 현재 따로 없고 증세를 보인 후 2∼3주면 자연치유되나 심장합병증을 일으켜 급사할 위험이 있는 질병이기도 하여 조기에 발견하여 합병증 예방하는 것이 중요하다고 합니다.

가와사키병이란?

가와사키병은 4세 이하의 영유아에게서 발생하는 급성 열성 발진증입니다. 그 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 전신의 계통적 혈관염이 주된 병태이라고 합니다. 원인불명이지만 바이러스나 용혈사슬알균 등의 감염성 질환이 원인일 것으로 추정이 되고 있으며 전신에 다양하게 침범한다고 합니다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다고 합니다.

가와사키병의 병인은 알려져 있지 않지만, 질병은 가와사키 증후군으로 부르는 것이 더 정확하다고 합니다. 구체적인 병은 알려져 있지 않음에도 현재의 이론들은 주로 면역학적 병인에 중점을 두고 있습니다.

가와사키병에서 꼭 알아두어야 하는 핵심

1. 소아, 특히 영유아의 질환이다.

2. 증상(진단기준 항목)은 전부 거억하자.

3. 심장동맥에 혈관염이 생겼을 경우, 심근경색, 심장동맥자루 파열이 일어난다.

4. 치료는 아스피린 또는 y-globulin 제제이며, 부신겉질스테로이드제는 금기이다.

가와사키병이라는 이름은 보고자인 가와사키 도미사쿠의 이름에서 유래한 것입니다. 별칭은, 소아 급성 열성 피부점막 림프절 증후군입니다. 이 별칭은 다음과 같은 것을 알수 있다고 합니다.

☆ 급성 질환이다.

☆ 열이 난다.

☆ 피부 점막, 림프절에 증상이 나타난다.

피부와 점막의 증상은 매우 다양하므로 기억해두어야 한다고 합니다.

가와사키병의 원인

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 다양한 종류의 병원체에 감염도면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있다고 합니다. 주로 만 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도라고 합니다.

가와사키병 증상 및 진단

진단기준은 6개의 진단항목 중 5개 이상을 충족시킬 때, 또는 4항목 이상 충족시키고 동시에 초음파검사에서 심장동맥자루가 나타난 경우에 가와사키병으로 진단한다고 합니다.

또 1번인 열이 5일 이상 지속이 되고 심장동맥자루(관상동맥류)가 있으며 그 아래의 항목중 한 개만 해당이 된다고 해도 가와사키병을 의심하고 병원에서 자세한 검진을 하는 것이 좋다고 합니다.

1. 5일 이상 계속되는 발열

원인불명의 발열로, 38∼40℃의 고열이 5일 이상 계속된다. 1∼2주 계속되는 경우가 많으며 1개월 이상 계속되기도 한다.

2. 사지말단의 변화 경직성 부종(급성기) , 사지말단의 변화 막성 낙설(회복기)

급성기에는 손발의 경직성 부종(손바닥이나 손가락이 부어울라 주먹을 쥘 수 없게 되는 정도), 손.발바닥 또는 손.발가락 끝에 홍반이 나타난다.

회복기에는 손가락 끝에서 막성 낙설(표피 탈락)이 나타납니다. 말초나 사지가 심하게 부어오를 때에는 이러한 현상이 나타납니다. 손톱과 피부의 이행부에서 피부가 벗겨집니다.

3. 부정형 발진

90%에서 볼 수 있습니다. 발진이 하루에 사라지기도 하고 1주일간 계속되기도 합니다. 물집이나 괴사딱지(부스럼딱지)는 형성되지 않습니다. 대부분이 홍반이라고 합니다.

4. 안구결막충혈(양쪽 안구결막의 충혈)

발열 1∼3일 후에 90%에서 나타납니다. 눈증상에는 그 밖에 홍채섬모체염(indocyclitis)이 있습니다.

5. 딸기혀(입술.구강점막의 변화)

입술에는 홍조, 건조, 갈라짐, 출혈이 나타납니다. 구강에는 미만성 발적, 딸기혀가 나타납니다. 아프타(aphtha)나 궤양은 생기지 않습니다.

6. 비화농성 목림프절 종창

편측성, 양측성 어느 쪽에서도 나타난다고 합니다.

가와사키 경과와 합병증

관상동맥 합병증 외의 다른 임상 증상은 대체로 완전히 회복된다. 가와사키병의 재발률은 3% 정도이며, 가와사키병으로 인산 사망률은 약 0.01% 정도로 보고하고 있다고 합니다. 내경이 8mm 이상의 거대 관상동맥류는 완전히 회복되기 힘들며 대개 관상동맥 혈전이나 협착이 생기기 쉽다고 합니다.

심장동맥자루(관상동맥류)란?

진단항목에 있는 심장동맥자루는 심장동맥에 혈관염이 생긴 결과라고 합니다. 가와사키병의 예후는 매우 좋지만, 심장동맥자루가 남았을 경우에는 돌연사의 원인이 된다고 합니다.

급성기에는 심장동맥에 혈관염이 발생하는데, 그 후 염증이 신속하게 가라앉는 것, 경도의 혈관확장이 남는 것, 혹이 생기는 것이 있습니다. 심장동맥자루는 약 10%에서 형성됩니다. 영유아의 심장동맥은 보통 약 2mm이지만, 10mm 이상 되기도 한다고 합니다. 약간 확장된 것은 1∼2년 내에 사라지지만, 8mm 이상인 것의 반수는 협착성 변화를 초래한다고 합니다.

심장동맥자루가 형성되면 동맥자루의 입구, 추구에서 혈류가 불균등하게 되어 혈전이 생기기 쉽다고 합니다. 이 혈전이 심장동맥을 막아 버리며 이것이 심근경색의 원이이 된다고 합니다. 급성기나 회복기에서도 응고인자가 활성화되어 혈전이 생기기 쉬운 상황이 됩니다. 이것이 급성기에 돌연사가 일어나는 것입니다.

또, 드물지만 대동맥볻 지름이 굵은 거대한 동맥자루가 형성되는 경우도 있다고 합니다. 이 거대한 심장동맥자루의 파열에 의해 돌연사가 발생한다고 합니다.

발열이 1개월 이상이나 계속되는 증례 등에서는 심장동맥자루의 위험도 높아진다고 합니다. 또, 일단 소실되었다고 해도 수년이 지나면 재발되는 경우가 있으므로 신중한 경과관찰이 필요하다고 합니다.  성인이 된 후에도 심근경색의 위험이 있다고 합니다.

심장동맥자루 치료

아스피린과 y-globulin을 투여합니다.

아스피린의 항혈소판 작용을 이용해서 심장동맥에 혈전이 생기지 않도록 합니다. y-globulin의 정확한 작용기전은 알수 없지만, y-globulin을 대량 투여하면 심장동맥자루의 발병을 10% 정도 감소시킨다고 알려져 있다고 합니다.

지금은 일부 경증인 예를 제외한 약 90%의 증례에서 y-globulin을 투여한다고 합니다. 심장동맥이 가늘어지고 명백한 심근허혈이 있으면 케테터나 우회로(bypass)술로 확장시킨다고 합니다.

가와사키병과 관상동맥 합병증 식이요법

가와사키병이나 관상동맥 합병증이 생겼을 때의 특별한 식이요법은 알려져 있지는 않다고 합니다. 하지만, 특별한 식이요법은 필요없고 동맥경화를 예방하는 것에 준한 식이요법이 도움이 될 수 있으나 가와사키병의 대부분은 소아에게 발생하므로, 비만, 고혈압, 당뇨 등 성인병을 두려워하여 지나친 식이요법이나 칼로리 제한은 오히려 성장 부전 및 영양 불균형을 가져올 수 있어 주의를 요한다고 합니다.

관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우에는 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없으나 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동에 대한 전반적인 상담이 필요하다고 합니다. 흉통 특히 운동 시 흉통 증상일 수 있으므로, 전문의와 상담하는 것이 중요하며, 이전에 관상동맥 합병증이 없다고 들었던 경우에도 가와사키 병력이 있는 경우에는 심장 검사가 필요할 수 있다고 합니다.

가와사키병 예방법

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다고 합니다. 비전형적인 가와사키병을 포함한 가와사키병의 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것이라고 합니다.

여기까지 가와사키병에대해 알아보았습니다.

감사합니다.