해면상혈관종(뇌혈관종)과 뇌동정맥 기형의 차이와 증상 및 치료법

안녕하세요 니~킥입니다.

오늘은 얼마 전 20대 저희 조카가 잦은 두통과 구토 증상으로 응급실에 갔는데 뇌혈관종이라는 병명을 진단받고 시술을 앞두고 있습니다. 그래서 오늘은 뇌혈관종은 무엇인지 알아보겠습니다.

 

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해면상혈관종(뇌혈관종)과 뇌동정맥 기형의 차이와 증상 및 치료법

20 중반 조카 딸이 뇌혈관종으로 응급실에 갔다가 혈관종 진단을 받았습니다. 아직 시술 전이고 가족들과 면담이 필요한 질병이라고 합니다. 일단 의사 선생님을 만나기 전 간단하게 혈관종에 대해 알아보려고 하니 혈관종과 뇌혈관종으로는 알 수 있는 자료가 없고 해면상혈관종이 있었습니다. 아마도 증상도 같은 걸 봐서는 같은 질병일 것 같습니다. 오늘 의사 선생님과 면담 후 자료를 다시 수정해서 올려보겠습니다. 

 

조카의 이야기로 전달하면 최근 두통이 잦아지면서 구토 증상도 있었다고 합니다. 그런데 어제저녁 두통이 너무 심해 응급실을 갔고 오늘 아침 검사를 통해 의사 선생님의  소견에 혈관종이라는 진단을 받을 것입니다.

 

의사 선생님 말은 오른쪽 뇌에 계란 절반만 한 혹이 있고, 그 혹이 뇌의 절반을 차지하고 있어 위험한 상황이라는 것입니다. 그나마 다행인 것은 터지기 전에 병원을 방문했다는 것입니다. 이 혹이 터지면 사명을 면치못한다는 것입니다.

 

그렇다면 혈관조이 무엇인지 서울대병원 자료를 통해 알아보겠습니다.

 

해면상 혈관종이란?

해면상 혈관종은 전체 중추신경계 혈관 기형의 5~10% 정도를 차지하고 있는 혈관의 일종으로, 조직학적으로는 근육층과 탄력층이 없이, 단일세포층의 모세혈관이 해면체 모양(cavermous, 벌집 모양)으로 생긴 종괴(덩어리)를 뜻하는 병변 사이에 신경조직이 없으며 혈관 조영술에서도 잘 보이지 않는 특징이 있다고 합니다.

 

해면상 혈관종 증상

대부분의 경우에는 무증상이라고 합니다. 발작 증세, 출혈로 인한 증세(운동 및 감각 이상, 언어 장애, 오심, 구토,두통 등) 혹은 병변의 발생 부위에 따라 국소적인 신경 장애의 형태로 발현할 수도 있다고 합니다. 이 중 가장 흔한 증상은 발작 증세로 알려져 있으며, 출혈로 발현되는 경우는 전체의 10% 내외인 것으로 알려져 있다고 합니다. 병변 내의 반복적인 미세 출혈로 점차 크기가 커져 종괴 효과(masseffect)를 일으켜서 뇌신경 장애가 일어나기도 하며, 드물게는 심한 출혈을 일으킨다고 합니다.

 

변변의 크기와 취치, 출혈의 양 등의 여러 가지 요소에 의해서 다양한 발현 증상이 있을 수도 있다고 합니다. 일반적으로 해면상 혈관종이 대뇌에 생겼을 경우에는 발작 증세로 나타나는 경우가 많고, 소뇌 및 뇌간에 생겼을 경우에는 신경학적 장애가 생기는 경우가 많은 것으로 알려져 있다고 합니다.

 

해면상 혈관종 원인

해면상 혈관종의 원인은 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았다고 합니다. 전 연령대에서 발병 가능하나 주로 20세에서 50세 사이에서 호발 하며 중추신경계의 어느 부위에서나 발생하는 것으로 알려져 있다고 합니다. 대개의 경우에는 하나의 병변으로 존재하나, 일부에서는 다발성으로 발생하기도 하고, 가족력이 있는 것으로 보고되기도 하는데, 이 경우에는 주로 다발성 병변의 경우가 많다고 합니다. 중추신경계 혈관 기형의 일종으로 동정맥 기형(arteriovenous malformation) 다음으로 많이 보고되는 혈관 기형으로, 혈관 조영술에서도 잘 보이지 않는 특징을 가지고 있다고 합니다.

 

해면상 혈관종 진단

이전에 경련 등의 병력이 없던 성인의 첫 경련, 지속적으로 심해지는 오심 및 구토를 동반한 두통, 사지의 운동 및 감각 저하 등의 신경학적 장애가 발생했을 경우 CT나 MRI와 같은 뇌 영상 검사를 시행하여 진단할 수 있다고 합니다.

 

해면상 혈관종 검사

가장 기본적인 검사는 뇌 컴퓨터 단층촬영(CT)과 뇌 자기공명영상(MRI)가 있다고 합니다.

 

컴퓨터 단층촬영은 가장 기본적인 진단 방법으로 국소적으로 불균일한 종괴가 관찰될 수 있으며, 조영제 주입 후에는 보다 뚜렷하게 관찰될 수도 있다고 합니다. 병변 내에 출혈이 동반되었을 경우에는 컴퓨터 단층 촬영상으로 고밀도의 음영이 관찰될 수도 있다고 합니다.

 

뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 정확한 진단 검사라고 할 수 있다고 합니다. MRI 촬영 기법 중 하나인 T2 강조영상에서 특징적으로 병변 주위는 저밀도 신호 강도로, 병변 내에는 불균일한 신호 강도를 보이는 경우가 많다고 합니다. 또한 자기공명영상의 다양한 기법을 이용하면 출혈의 시기를 급성, 아급성, 만성 출혈 등으로 구분할 수도 있다고 합니다.

 

해면상 혈관종 치료

해면상 혈관종은 아직까지 원인과 자연 경과에 대해서 자세히 알려져 있는 것이 없으나, 동정맥 기형과는 달리 치명적인 춠혈을 일으키는 빈도가 낮기 때문에 어떤 치료를 시행할 것인가에 대한 논란이 많다고 합니다. 대표적인 치료법으로는 수술적 치료와 방사선 시술을 시행하는 방법이 있으며, 증상이 있는 해면상 혈관종의 경우에는 적극적인 치료를 하는 것이 좋다고 알려져 있다고 합니다.

 

1. 수술적 치료

증상을 일으키는 출혈이나 명백한 재출혈, 해면상 혈관종의 크기 증가에 의해서 점차 진행하는 뇌신경 장애, 항경련제로 잘 조절되지 않는 발작 증세 등의 경우에는 수술적 치료의 대상이 된다고 할 수 있습니다. 하지만 이러한 기준들이 모든 환자에게 일괄적으로 적용될 수 없으며, 환자의 나이, 수술적인 접근의 용이성, 증상의 경중 등을 고려하여 다방면에서 접근할 필요가 있다고 합니다.

 

2. 방사선 수술

수술적인 접근이 불가능한 뇌 심부나 뇌간 등에 위치한 해면상 혈관종에 대해서 감마나이프(gamma knife) 등의 방사선 수술을 시도해 볼 수 있다고 합니다. 최근 해면상 혈관종의 감마나이프 수술이 늘고 있는 추세라고 합니다.

 

3. 보존적 치료

일부 제한적인 경우에 경과 관찰을 하는 것도 하나의 방법일 수 있습니다. 즉, 증상이 없는 우연히 발견된 해면상 혈관종의 경우에는 자기공명영상(MRI) 추적 경과 관찰을 하면서 보존적인 치료방법을 사용할 수도 있습니다. 하지만 이러한 경우, 지속적으로 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 성장 및 재출혈 여부 등을 지속적으로 감시하여야 하며, 성장이 관찰되거나 새로운 증상의 발현이 확인되면 적극적인 치료를 고려해야 합니다. 출혈 등의 증상이 발현된 해면상 혈관종은 반드시 의료진과 상의하여 향후 치료방법에 대하여 논의해야 합니다.

 

병원 다녀 온 후기(뇌혈관종과 뇌동정맥기형 차이)

오전까지만 해도 혈관종이라 하여 혈관종에 대해 알아보고 병원을 갔는데 의사 선생님을 만나니 병명이 변경되었습니다.

 

뇌동정맥기형이라는 것입니다.

 

해면상 혈관종은 위에서 언급했듯 조직학적으로 근육층과 탄력층이 없이 단일 세포층의 모세혈관이 해면체 모양(벌집 모양)으로 생긴 덩어리를 뜻하고 뇌동정맥기형은 선천적인 발달 이상으로 동맥이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥으로 연결되는 혈관을 기형이 생긴 형태를 말한다고 합니다.

 

조카는 뇌 우측인 측두엽과 후두엽 사이에서 발견이 되었고 크기가 약 4cm 정도 될 것이라는 것입니다. 보통 3cm  미만이라면 그나마 치료가 복잡하지 않지만 4cm가 넘어 위험할 수 있다고 합니다. 증상은 경련과 이명, 두통, 출혈이 있을 수 있는데 출혈이 나타난다면 뇌출혈이 올 수 있기 때문에 저희 가족들 모두 힘든 마음으로 의사 선생님을 만나고 왔습니다. 

 

이렇게 뇌혈관종이나 뇌동정맥기형은 원인과 과정은 조금 다르지만 치료 방법은 거의 같았습니다.

 

그렇다면 뇌동정맥기형에 대해 좀 더 살펴보겠습니다.

 

뇌동정맥 기형이란?

인체의 혈관은 심장에서 나온 동맥혈이 동맥을 통하여 조직에 이르러 작은 모세혈관으로 갈라지고 조직을 지나 정맥혈이 되어 정맥을 통하여 빠져나가 심장으로 돌아가게 되어 있습니다. 즉, 우리 몸에는 크게 보아서 동맥, 모세혈관, 정맥의 세 가지 혈관이 존재하게 됩니다. 선천적인 발달 이상으로 동맥이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥으로 연결되는 혈관의 기형이 생기는데 이것이 동정맥 기형입니다. 혈관이 풍부한 폐, 간, 비장 등의 장기에도 생기나 주로 뇌에 발생하여 뇌출혈이 나 간질 발작과 같은 문제를 일으키는데, 이를 뇌동정맥 기형이라고 부른다고 합니다.

 

뇌동정맥 원인

선천적인 발생 과정의 이상으로 생기나 구체적으로 태생기의 어떤 이상에 의해 생기는지 아직 알려진 바 없다고 합니다. 일부 매우 드문 유전성 질환과 동반되어 나타난다고 보고되어 있으나, 대부분의 경우에서 가족력이 없으며 자녀에게 유전되지도 않습니다. 후천적으로 발생하는 경우는 없다고 믿고 있으나 작은 뇌동정맥 기형이 시간이 지나면서 크기가 증가하는 것이 관찰된다고 합니다. 이는 혈류역학적인 원인으로 인한 혈관의 확장이나 혈관세포의 증식에 의한 것으로 보이며 이를 근거로 많은 학자들이 뇌동정맥 기형이 이전에 생각했던 것처럼 아주 정적인 병변이 아닌 것으로 생각하고 있다고 합니다.

 

뇌동정맥 치료

뇌동정맥 기형의 치료는 복잡하고 어려우며, 뇌혈관 질호나 전문가의 진료가 필요합니다. 약물치료는 없으며, 동정맥 기형의 제거가 유일한 치료법입니다. 뇌동정맥 기형을 제거하는 세 가지 다른 치료 방법이 현재 쓰이고 있는데 이들을 독립적으로 적용하기도 하고 병합하기도 합니다.

 

1. 경과관찰·보존적치료(추적관리)

경과관찰과 추적관리는 말 그대로 치료를 하지 않고 경과를 지켜보면서 상황을 지켜보는 것입니다. 즉, 치료를 하지 않고 주기적인 검진으로 관리하는 것입니다.

 

2. 미세 수술(개두술)

전통적인 방법이며, 가장 확실한 제거 방법이라고 합니다. 수술 즉시 출혈 위험을 제거할 수 있다는 장점이 있다고 합니다. 직경 3cm 이하의 작은 뇌동정맥 기형에 대해서는 90% 이상의 완치율이 보고되고 있다고 합니다. 뇌의 표면에 위치한 경우 좋은 적응증이 되나 뇌의 심부나 뇌간에 위치한 기형은 수술 합병증이 높다고 합니다. 뇌출혈로 갑자기 발견된 뇌동정맥 기형의 경우 출혈된 피를 제거하여 뇌압을 낮추기 위해 응급수술이 필요한 경우도 적지 않다고 합니다.

 

3. 혈관 내 수술

뇌혈관조영술과 같은 방법으로 혈관 안에 작은 관을 삽입하여 이 관을 통하여 여러 가지 금속이나 약품을 주입하여, 뇌동정맥 기형이 있는 부위를 막아버리는 방법이라고 합니다. 수술보다 환자의 부담과 합병증이 적고, 여러 번 반복할 수 있다는 장점이 있으나, 대부분의 뇌동정맥 기형이 많은 동맥분지에서 혈류를 공급받기 때문에 막는 것으로써 완치가 잘 되지 않는다고 합니다. 혈관 내 수술로 뇌동정맥 기형을 부분적으로만 막은 경우, 동정맥 기형 내부의 혈류와 압력이 변하여 뇌출혈이 유발되기도 합니다. 약 10%의 비교적 단순하게 생긴 뇌동정맥 기형만이 이 방법만으로 완치가 가능하다고 알려져  있다고 합니다. 대부분의 경우 혈관 내 수술은 커다란 뇌동정맥 기형을 일부 막아 크기를 줄여서 미세수술이나 방사선수술이 용이하도록 해주는 병합 치료로써 이용되고 있다고 합니다.

 

4. 방사선 수술

감마나이프와 같은 방사선수술이 직경 3cm 이하의 뇌동정맥 기형의 치료에 널리 쓰이고 있는데 완치율은 약 60~85% 정도로 알려져 있다고 합니다. 수술합병증이 많은 뇌의 심부나 뇌간 부위의 비교적 작은 뇌동정맥 기형의 치료에 유리하다고 합니다. 그러나 치료 후 뇌동정맥 기형이 완전히 막혀 사라지는데 2~3년의 시간이 걸리고 이 기간 동안 출혈의 위험은 줄지 않으므로 즉각적인 치료 효과를 볼 수 없다는 단점이 있으며, 방사선 조사에 따른 주변 신경 손상과 같은 합병증이 일부 발생할 수 있다고 합니다.

 

결과적으로, 크기가 작고 모양이 단순한 뇌동정맥 기형은 정도의 차이는 있으나 비교적 안전하게 잘 치료되나, 크기가 크고 깊게 위치하거나 모양이 복잡한 뇌동정맥 기형은 어떤 치료법으로도 쉽게 치료되지 않는다고 합니다. 실제로 직경 5~6cm 이상의 복잡한 뇌동정맥 기형의 경우, 어떤 치료법을 사용해도 완치율이 낮고 합병증이 심하여 치료를 하지 않는 것이 환자에게 유리한 경우도 종종 있다고 합니다. 최적의 치료 방법은 환자에 따라 다르며, 치료의 시기와 방법에 대해서는 뇌혈관질환 전문의와 충분히 상담한 후 결정한다고 합니다.

 

최근 무증상성 뇌동정맥기형에 대한 무작위대조군 연구 결과가 발표되었는데, 치료군보다는 보존적 치료군에서 임상적인 결과가 더 우수하다고 분석되었다고 합니다. 연구 자체에 여러 허점이 있지만, 이 발표 이후에 전 세계적으로 무증상성 병변에 대하여 무분별한 치료가 감소하였으며, 병변의 상태, 환자의 상태, 치료 관련 위험성을 신중히 저울질 한 뒤 치료계획을 세우는 분위기로 바뀌었다고 합니다.

 

자료 = 서울대학교병원(http://www.snuh.org)

 

 

 

 

 

이렇게 뇌혈관종과 뇌동정맥 기형에 대해 알아보았습니다. 결론적으로는 이름도 다르고 원인과 과정도 조금 다르지만 치료법이 거의 비슷했습니다. 조카는 크기도 크고 복잡하여 추적관찰과 방사선 수술을 제안했고 둘 중 하나를 선택해 치료를 해야 합니다. 하지만, 저희 가족은 방사선 수술을 생각하고 있는데, 이러지도 저러지도 못하는 결정인 것 같습니다. 모든 자료는 서울대학교병원에서 참고하였고 교수님께 오늘 전달받은 내용도 위의 자료와 거의 일맥상통하여 전문가의 자료를 참고했습니다. 그럼 여기까지입니다. 

감사합니다.