당원병(당원 축적병)이란?

안녕하세요 니~킥입니다.

오늘은 당원병 혹은 당원 축적병이라 불리는 병에 대해 알아보겠습니다.

 

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당원병(당원 축적병)이란?

 

"당원병을 아시나요?" 희귀 질환인 '당원병'은 '당원 축적병'이라고 불리기도 하는데 몸속으로 섭취된 포도당이 글로코겐의 형태로 간, 근육, 신장 등에 축적됨으로써, 이를 필요할 때 포도당으로 전환시켜 이용하지 못하는 탄수화물 대사 장애 질환을 의미합니다. 한마디로 음식을 섭취해도 이를 에너지원으로 사용할 수 없는 질환입니다. 결핍된 효소의 종류에 따라 당원 축적병의 종류가 달라지는데 한국인의 경우 la형이 가장 흔합니다. 대부분 상염색체 열성 유전으로 발생하며 발생 빈도는 1~3만 명당 1명으로 알려져 있습니다.

 

증상으로는 작은 키, 성장 장애, 간과 신장의 비대, 저혈당으로 인한 경련, 출혈 경향, 공복 시 저혈당, 고젖산혈증, 고요산혈증, 고지혈증, 양 볼에 지방이 많이 축적되어 나타나는 인형 같은 얼굴 등이 나타납니다. 특히 성장기 아이들에게 종양, 신부전, 골다공증의 문제를 겪게 만들어 장기 이상이 필요하는 경우도 있다고 알려져 있습니다.

 

한국 당원병 환우회가 원주세브란스병원과 원주시의 도움으로 5월 20일 정식 출범했다고 합니다. 당원병은 혈당을 만드는 효소가 생성되지 않아 몸속 혈당을 조절하지 못하는 희귀병으로, 저혈당 쇼크, 간 소상 및 신장 질환 등 다양한 장기 손상으로 인한 응급 상황이 발생할 수 있는 선천성 희귀 질환입니다. 국내 약 400명 정도의 환자가 있으며, 현재 개발된 치료제 없이, 엄격한 식단 관리 및 특수전분 섭취를 통해 생명의 끈을 유지하고 있습니다.

 

특히 원주세브란스기독병원은 당원병 소아환자의 90% 이상이 진료를 받고 있는 전문 병원으로 국내유일하게 당원병 환자 전용 진료실과 병실을 운영하고 있습니다. 무엇보다 희귀 질환센터의 김주원, 강윤구 교수의 세심한 소통과 1:1 맞춤형 관리를 통해 체계적인 의료 시스템을 구축함으로써 당원병 환자들의 희망이 되고 있습니다. 이를 통해 원주세브란스기독병원은 지난 1월 전국 12개 권역별 희귀질환센터 중 최고 점수를 획득하기도 하였습니다. 백순구 병원장은 "환우회 설립이 당원병 환우들간의 큰 ㅟ로의 공간이 될 것"이라며, "앞으로 당원병 환자와 가족들이 고통에서 자유로울 수 있도록 계속해서 최선의 노력을 하겠다"라고 소회를 밝혔습니다.

 

원주시 역시 2021년 강원권 희귀질환 거점센터를 원주세브란스기독병원으로 유치하면서 희귀병에 대한 관심을 더욱 높이고 있습니다. 원강수 시장은 축사를 통해 "환우회가 당원병에 대한 사회적 관심을 이끌어 내는 더욱 가치 있는 시작이 될 것"이라며, "원주시도 의료서비스 사각지대를 살펴 희귀병에 대한 올바른 인식 개선에 관심과 지원을 아끼지 않겠다"라고 전했습니다.

 

그 밖에 롯데, 농심 등 국내 주요 기업들도 2년째 당원병 환우들을 위한 다양한 물품들을 후원해 줌으로써 기업의 사회공헌을 실천하며 희귀병 환자들의 큰 힘이 되어 주고 있습니다.

 

환우회 회장 김은성 씨는 "병원과 지자체, 기업의 도움으로 환우회를 설립할 수 있게 되어 매우 기쁘다. 환자와 희귀병 아이를 두고 있는  부모들의 몸과 마음이 지칠 때가 많은데, 이번 환우회 설립을 통해 서로 위로받고 큰 힘이 될 것 같다."라며 "앞으로 사회 인식 개선, 의료진 장학금 마련 등 다양한 활동들을 통해 희귀 질환 환우회의 좋은 선례가 될 수 있도록 노력하겠다."라고 감사 인사를 전했습니다.

 

한편 이번 출범식은 100여 명의 당원병 환우 가족들이 참가해 1박 2일에 걸쳐 진행되었습니다. 당원병 강의와 맞춤형 영양 관리법, 가족 심리 상담 등 다양한 프로그램을 통해 마음을 케어하고 정보를 공유하는 유익한 시간들로 채워졌습니다. 1박 2일 함께 한 강윤구 교수는 "당원병은 평생 관리만이 유일한 치료법인만큼, 지치지 않는 마음이 더욱 중요하다. 힘들더라도 서로 힘이 되어 마음 건강 잘 챙기시길 바라며, 저도 곁에서 평생 함께 하며 누구보다 행복하고 건강한 삶 지낼 수 있도록 도움이 되겠다."라고 조언했습니다.

 

자료 = 리얼푸드

 

 

 

 

 

그럼 여기까지 당원병(당원 축적병)에 대해 알아보았습니다.

감사합니다.